Margaux Hemingway

(amer. Schauspielerin u. Fotomodell) geb. 12. Feb 1955, gestorb. 1. July 1996 Santa Monica/Kalifornien Enkelin von Ernest Hemingway. Schon früh verfiel sie dem Alkohol. Sie hatte mit Depressionen und Magersucht zu kämpfen und wurde 1996 tot in ihrem Apartment gefunden. Margaux wurde nur 41 Jahre alt und starb auf den Tag genau 35 Jahre nach dem Selbstmord ihres Großvaters! Filme: „Lipstick – Eine Frau sieht rot “ (1976), „Killerfish – Piranhas II “ (1978), „Over the Brooklyn Bridge – Über der Brücke von Brooklyn“ (1983), „Frame-up II – Tödliches Spiel “ (1991), „Inner Sanctum – Fatale Leidenschaft “ (1991), „Deadly Rivals – Rebeccas Schwester “ (1993, „Inner Sanctum II – Sündiges Verlangen “ (1993)

Komplex-fokale Anfälle

Was sind komplex-fokale Anfälle – (andere Bezeichnungen: „komplex-partielle Anfälle“, „komplexe Partialanfälle“, „Dämmerattacken“, „psychomotorische Anfälle“, „Schläfenlappenanfälle“, „Temporallappenanfälle“)?. Von den einfach-fokalen Anfällen unterscheidet sich diese Anfallsart durch eine Bewusstseinstörung, wobei es oft nur zu einer „Einengung“ des Bewusstseins kommt, bei der noch Wahrnehmungen und Reaktionen (unangemessene, oft nur abwehrende) möglich sind. Doch auch bei völligem Bewusstseinsverlust wird in der Regel die Körperhaltung bewahrt und es kommt nicht zu einem Sturz. Ein Anfall kündigt sich manchmal auch schon in den Stunden vorher mit „Vorboten“ an, etwa durch eine besondere Reizbarkeit. Kurz vorher kommt es oft zu einer sogenannten „Aura“, etwa mit einer vom Betroffenen empfundenen eigenartigen Übelkeit, einem Angstgefühl, Lichtblitzen oder Geräuschen („sensorische Aura“) oder anderen Erscheinungsformen einfach-fokaler Anfälle. Eine solche Aura gehört schon zum Anfall, wird jedoch als einfach-fokaler Anfallsbeginn noch bewusst wahr genommen. Die mehr allmählich als plötzlich einsetzende Bewusstseinseinschränkung mit Unterbrechung einer sinnvollen Tätigkeit und abwesendem Blick dauert bei älteren Kindern und Erwachsenen meist über eine halbe Minute bis mehrere Minuten. In manchen Fällen ist der Anfallsablauf für Außenstehende kaum erkennbar, und die Betroffenen erscheinen dabei nur etwas eigenartig oder verwirrt. Meistens zeigen sich stärker ausgestaltete Automatismen, wie Schmatzen und Kauen, Grimassieren, Klopfen mit einer Faust, Nesteln an der Kleidung, Scharren mit den Füßen, Ausstoßen von Lauten oder auch unsinnigen, oft wiederholten Äußerungen oder Fragen. Dabei können sinnlose, dabei durchaus geordnete Handlungen ablaufen, an die sich die Betroffenen später nicht erinnern können, wie ein Umherlaufen, Fensteröffnen oder Sich An- oder Auskleiden. Auch eine Ausbreitung der Erregung auf das ganze Gehirn und damit ein Einmünden des komplex-fokalen Anfalls in einen „sekundär generalisierten Anfall“ ist möglich. Solche generalisierten Anfälle treten in der Regel ohne tageszeitliche Bindung, bei anderen Betroffenen nur im Schlaf als „Schlaf-Grand mal“ in Erscheinung. Am Ende des Anfalls kommt es in der Regel nur allmählich zu einer Normalisierung des Bewußtseins, und die Betroffenen sind zunächst etwas verwirrt und müde. Auch nach dieser „Reorientierung“ (die meist Minuten dauert, gelegentlich Stunden) kann eine Erinnerungslücke auch für Handlungen kurz vor dem Anfall bleiben. Die heute komplex-fokal oder komplex-partiell genannten Anfälle sind im Erwachsenalter die häufigste Anfallsform. Bei Kindern treten sie seltener auf, seltener als etwa Absencen. Bei Säuglingen und Kleinkindern sind sie meist wenig ausgestaltet und beschränken sich oft auf Absencen-ähnliche kurze Bewußtseinsstörungen.

Lennox-Gastaut-Syndrom -EEG

Was zeigt das EEG? – Außer den schon von Lennox herausgestellten Spike-wave-Varianten , das sind besondere Spike-wave- Muster wechselnder Amplitude und einer langsameren Folge von etwa 2 pro Sekunde, oft betont über den seitlichen vorderen Hirnabschnitten, findet man multifokale und generalisierende sharp slow waves wechselnder Ausprägung, zunehmend und vermehrt generalisierend im Schlaf, ähnlich einer Hypsarrhythmie wie beim West-Syndrom. Der Grundrhythmus ist meistens verlangsamt. Im Schlaf sieht man oft Serien von raschen Spitzen („tonische Muster“). Welche Merkmale ergeben die Diagnose Lennox-Gastaut-Syndrom? – Die Diagnose LGS erfordert die oben genannten besonderen EEG- Kennzeichen. Außerdem – so heute die überwiegende Ansicht der Epileptologen – unbedingt das Vorkommen tonischer Anfälle sowie weiterer – somit mehrerer – LGS-typischer sekundär generalisierter Anfallsformen. Hinzu kommen noch – mit Ausnahmen – das typische Kindesalter, Entwicklungsstörungen unterschiedlicher Ausprägung, die erhebliche Schwierigkeit der Behandlung und die ungünstige Prognose. Das LGS zeigt besonders deutlich, daß bei der ungemeinen Vielfalt der Ursachen, Erscheinungsformen und Verläufe von Epilepsien sich Krankheitsbilder oft schwer eingrenzen lassen und Übergänge zu ähnlichen Syndromen fließend sind. Welche Epilepsien sind dem LGS ähnlich und müssen von ihm unterschieden werden? – Auf ein „Pseudo-Lennox-Syndrom“ weisen vor allem die dabei fehlenden tonischen Anfälle. Die myoklonisch-astatische Epilepsie ist meist durch das EEG und die im Vordergrund stehenden myoklonischen und myoklonisch-astatischen Anfälle zu unterscheiden. Von den myoklonischen Epilepsien und – wie schon erwähnt – vom West-Syndrom gibt es Übergänge zum LGS. Wie sind die Verläufe und die weiteren Aussichten? – Durch Medikamente sind nur bei wenig mehr als jedem zweiten Kind die Häufigkeit oder Schwere der Anfälle zu bessern. Nur 5 bis 10 Prozent werden auf lange Sicht anfallsfrei, etwa gleich wenige bleiben auch später intellektuell unauffällig, in der Regel nur solche, welche sich auch vor dem Auftreten der Anfälle unauffällig entwickelt haben und keine vorgegebenen Hirnschädigungen nachweisen lassen. Eine Beeinträchtigung der geistigen und psychosozialen Entwicklung der betroffenen Kinder, die meistens schon vor Auftreten der Anfälle deutlich ist, nimmt im Laufe der Erkrankung in der Regel zu. Dies liegt zum Teil an der ursächlichen Grunderkrankung, wie frühkindlichen Hirnschäden und fortschreitenden Hirnfehlentwicklungen, wird aber auch durch Anfallstaten verursacht und zeigt sich oft durch die Medikation verstärkt .Für die Prognose ungünstig sind ein früher Beginn des LGS und häufige tonische Anfälle. Woher kommt die Bezeichnung Lennox-Gastaut-Syndrom? – Der Neurologe William G. Lennox (Boston) beschrieb – 1945 und später – erstmals Besonderheiten von Epilepsien bei Kindern, deren EEG auffällig war durch die von ihm so genannten „Spike-wave-variant“ – Muster. Der Epileptologe H. Gastaut (Marseille) befaßte sich damit ebenfalls sehr eingehend. Gibt es Richtlinien zur Behandlung des LGS? Allgemeingültige Empfehlungen zur Behandlung gibt es nicht. Jedes Mittel kann versagen. In erster Linie wird heute meist Valproat eingesetzt, bei Versagen in Monotherapie vor allem in Kombination mit Lamotrigin, Levetiracetam, Felbamat oder Topiramat. Je nach den im Vordergrund stehenden Anfallsformen können auch Ethosuximid oder Methsuximid, Carbamazepin oder Oxcarbazepin, Phenytoin, Primidon und Benzodiazepine eingesetzt werden und Besserungen bringen. Die ACTH – oder Corticosteroidbehandlung ist eine weitere Möglichkeit, die beim LGS jedoch seltener als beim West-Syndrom angewandt wird. Unverhältnismäßige Nebenwirkungen durch Überdosierungen und unnötige Kombinationen mit wenig wirksamen oder unterdosierten Mitteln sollten vermieden werden. Auch beim LGS ist eine gut ausdosierte Monotherapie oft die beste Lösung. Meistens wird eine Kombinationstherapie angewandt; dabei sollten in der Regel nicht mehr als zwei, höchstens drei Mittel kombiniert werden. Eine epilepsiechirurgische Operation mit Entfernung eines Herdes kann gelegentlich bei isolierten Hirndefekten oder -fehlbildungen als ursächlichem Herd erfolgreich sein. Die ketogene Diät bietet in arzneitherapieresistenten Fällen eine weitere, in Deutschland noch wenig genutzte Behandlungsmöglichkeit. Bei konsequenter Anwendung soll sie in etwa jedem dritten Fall eine erhebliche Besserung bewirken. Ausführliches darüber unter http://www.ligaepilepsie.org/BBoard/Index.htm. Eine weitere Therapiemöglichkeit bietet die Vagusnervstimulation.

Epilepsien m. komplex-fokalen Anfällen

Epilepsien mit komplex-fokalen Anfällen – kommen im Säuglingsalter als “ Watanabe-Epilepsie“ und bei Kindern von 2-8 Jahren als „terror -fits“ vor. Diese beiden Epilepsien gehören zu den gutartigen idiopathischen Formen. Häufiger sind symptomatische Epilepsien mit komplex-fokalen Anfällen. Sie kommen in jedem Alter vor und gehören somit – auch wenn altersbedingte Besonderheiten bestehen – nicht zu den altersabhängigen Epilepsien. Bei Erwachsenen – noch nicht im Kindesalter – sind es die am häufigsten vorkommenden Epilepsien. Die Betroffenen lassen oft geringe hirnorganische Veränderungen im Kernspintomogramm erkennen – etwa kleine, in der Regel gutartige Fehlbildungen von Hirngewebe oder Blutgefäßen. Das EEG läßt meistens – nicht immer – einen epileptischen Herd nachweisen, oft über einem Schläfenlappen des Gehirns („temporal“), oft nur als fokale Verlangsamung und oft nur im Schlaf-EEG. Weniger häufig ist ein Ursprung der Anfälle im Stirn-, Scheitel- oder Hinterhauptslappen. Die Behandlung dieser Epilepsien ist meistens schwierig. Das Medikament der ersten Wahl ist Carbamazepin oder, falls dies schlecht verträglich, auch Oxcarbazepin. Phenytoin, Valproat, Primidon und Phenobarbital sind besonders bei Kindern wegen ihrer bedenklicheren Nebenwirkungen Medikamente der ferneren Wahl. Eine allgemein bessere Wirksamkeit oder Verträglichkeit neuerer antiepileptischer Substanzen (z.B. Lamotrigin, Levitiracetam, Topiramat) ist bisher nicht überzeugend nachgewiesen. Darum sollte man sie zurückhaltend einsetzen, etwa in therapeutisch schwierigen Fällen. Nur ca. ein Drittel der Betroffenen wird durch Medikamente anfallsfrei. Bei den übrigen lässt sich oft eine deutliche Besserung bei der Häufigkeit oder im Ablauf der Anfälle erreichen. In schweren Fällen bei Versagen einer Medikation sollte immer die Möglichkeit einer operativen Behandlung abgeklärt werden, die in geeigneten Fällen mit einer Aussicht von etwa 70% Anfallsfreiheit – sonst Anfallsverminderung – bewirken kann.

Generalisierter-Anfall

Was sind „primär generalisierte Anfälle“? – Bei „primär generalisierten AnfälIen“ erfaßt die epileptische Erregung von Anfang an („primär“) das Gehirn im Ganzen („generalisiert“). Die Merkmale von Herdanfällen (Herdsymptome) fehlen dabei. Eine solche allgemeine Erregung ist in der EEG-Kurve im Anfall erkennbar am Auftreten der epilepsietypischen „hypersynchronen Potentiale“ über allen Hirnregionen gleichzeitig. Der Anfallsbeginn ist damit immer abrupt. Die Bewußtlosigkeit beginnt plötzlich wie bei den Absencen, einer primär generalisierten Anfallsform. Auch die motorischen primär generalisierten Anfallserscheinungen erfassen den ganzen Körper oder Teile beider Seiten des Körpers gleichzeitig. Man unterscheidet tonische, klonische, tonisch-klonische, myoklonische und atonische generalisierte Anfälle.

Absence-Komplexe

Was sind komplexe Absencen? – Bei den meisten Betroffenen fallen außer der Bewußtseinspause bei den Absencen noch andere Erscheinungen auf. Man spricht dann von ausgestalteten oder komplexen Absencen. Besonders typische Formen (siehe unten) sind die „reklinativen Absencen“, die „myoklonischen Absencen“ und die „Absencen mit Automatismen“. Andere Erscheinungen sind seltener. Bei den reklinativen Absencen (lateinisch reclinare = zurückbeugen) – auch retropulsive Absencen genannt – werden Kopf und Oberkörper zeitlupenartig langsam, meist steif, manchmal ruckend nach hinten geneigt („Sternkucker“). Die Augen bleiben dabei starr nach vorn gerichtet oder werden – öfter – langsam nach oben gewendet. Bei myoklonischen Absencen – zeigen die Kinder während der Absencen Muskelzuckungen. Solche Zuckungen werden „Myoklonien“ genannt. Sie äußern sich meist in milder Form, auch nur angedeutet oder nur tastbar, in rhythmischer Folge von etwa drei in einer Sekunde. Man sieht Myoklonien öfter zunächst im Gesicht (Augenlider und Mundbereich), dann auch im Schulter-Oberarmbereich, gelegentlich mit einem leichten Anheben der Arme. Dabei sind die Zuckungen meist symmetrisch, das heißt, beide Arme oder Schultern sind etwa gleich stark und gleichzeitig betroffen. Eine seltene besondere Erscheinungsform sind Absencen mit heftigen und sich steigernden, länger dauernden und auch einseitigen Myoklonien. Diese Form nimmt oft einen ungünstigen Verlauf. Absencen mit Automatismen sieht man, wenn die Bewußtseinspause über 10 Sekunden dauert. Dann treten häufig gleichförmig ablaufende Bewegungsfolgen auf, sogenannte Automatismen. Man sieht sie besonders im Mundbereich mit Schmatzen, Lecken, Kauen oder Schlucken. Auch ein Nesteln oder Zupfen mit den Händen kann vorkommen. Nicht unter solche Automatismen fallen die Bewegungsfolgen, die gelegentlich während einer Absence die vorher begonnenen Tätigkeiten, wie Laufen oder Schreiben oder Schwimmen, unsicher und fehlerhaft – „wie automatisch“ – fortsetzen. Gibt es noch andere Formen von Absencen? – Die meist kurzen „Blinzelabsencen“ werden bei einigen Kindern oft schon durch einen willkürlichen oder den unwillkürlichen Lidschluß ausgelöst. Eine leichte Versteifung der Körperhaltung oder nur einzelner Glieder bei „tonischen Absencen“, eine Wendung des Kopfes und der Augen zu einer Seite („versive Absencen“) oder ein angedeutetes Fallen des Kopfes und Oberkörpers nach vorn („Absencen mit Tonusverlust“) sieht man selten. Auch Absencen mit Pupillenerweiterung, Erröten, Erblassen oder Einnässen („vegetative Absencen“) kommen nur vereinzelt vor.

Alkohol, Wirkung bei Epilepsien

Kinder sollten keine alkoholischen Getränke zu sich nehmen. Dieses Gebot ist im frühen Schulalter noch kein Problem. Von Jugendlichen im geselligen Kreis Gleichaltriger ist es jedoch oft schwer zu befolgen. Der Alkohol selbst ist nicht anfallsauslösend. Der Abfall des Alkoholspiegels im Organismus, besonders bei Alkoholgewöhnung, kann jedoch zu Entzugsanfällen führen. Noch bedeutsamer ist, daß auch ein nur mäßiger Alkoholgenuß den Schlaf-Wach-Rhythmus verändern kann. Die nicht so seltenen Aufwach-Grand-mal-Anfälle bei Epilepsien im Jugendalter sind oft die Folge eines Alkoholgenusses am Abend mit Verkürzung des Nachtschlafes. Man kann diesen Jugendlichen von vornherein nahelegen, auf alkoholische Getränke ganz zu verzichten, auf jeden Fall auf hochprozentige Alkoholika. Geringe Mengen, wie ein Gläschen Bier oder Wein, gelegentlich zu besonderen Anlässen genossen, werden fast immer ohne Folgen bleiben, wenn danach der Nachtschlaf nicht wesentlich gekürzt wird. Im Einzelfall ist der Rat des behandelnden Arztes, der sich auch nach der Diagnose richtet, und der Einfluß der Angehörigen wichtig. Entscheidend ist die Einsicht und Selbstdisziplin des Jugendlichen selbst.